Атактическая походка. Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия заключается большей частью в расстройстве статической координации, т. е. она характеризуется расстройством равновесия тела, в особенности пошатыванием туловища, которое наблюдается уже в лежачем положении, а также при стоянии и сидении. Походка больных часто зигзагообразна, похожа на походку пьяного, причем они склонны падать в сторону поражения мозжечка.

При стоянии и ходьбе мозжечковая атаксия сильнее, чем в лежачем положении, но при закрытых глазах она не усиливается, как это характерно для табетической атаксии. Кроме того при мозжечковой атаксии не бывает топающей походки (петушиная походка), характерной для спинномозговой атаксии, а расстройство сводится более к значительному отклонению от прямого направления походки.

Потеря или снижение мышечного тонуса наблюдаются и при мозжечковой атаксии; объективных расстройств мышечного чувства или мышечной силы обыкновенно не замечается; сухожильные рефлексы большей частью бывают сохранены, хотя возможно отсутствие рефлексов. Иногда дело доходит и до явлений динамической атаксии, так что наблюдается большая или меньшая неуверенность движений даже в лежачем положении.

Довольно часто, особенно при быстро растущих опухолях мозжечка, к атактическим расстройствам присоединяются еще явления давления на окружающие части (скопление цереброспинальной жидкости в желудочках или в позвоночном канале), а также вторичные церебральные, бульбарные и спинномозговые явления. Цереброспинальные явления выражаются в головной боли (особенно в затылке), головокружении (весьма часто), рвоте, дрожании, приступах эпилептических судорог, далее в симптомах со стороны глаз (амблиопия, амавроз, застойный сосок).

Давление на продолговатый мозг может вызывать расстройства глотания, полиурию и гликозурию, парезы конечностей. Реже наблюдаются вторичные явления со стороны Варолиева моста и мозгового ствола (параличи глазных мышц, нистагм, парез лицевого нерва, расстройства слуха), или со стороны двигательных центров, именно односторонняя мозжечковая атаксия с перекрестным двигательным параличом.

Психические явления (слабоумие, сопорозное состояние, ослабление памяти, раздражительность), а также спинномозговые явления, тоже неоднократно наблюдались при заболеваниях мозжечка. Вследствие этого частого участия головного и спинного мозга мозжечковые атаксии часто бывают смешанными. С другой стороны, заболевания соседних и даже более отдаленных отделов головного мозга, например лобных долей, могут вторично вовлекать мозжечок в процесс и вызывать расстройства равновесия тела.

Прогноз

Прогноз зависит от множества факторов:

  • Причины атаксии;
  • Возраста пациента;
  • Наличия сопутствующих патологий;
  • Формы и распространенности процесса.

Что именно ждет больного сказать трудно. Каждый случай рассматривают индивидуально. Если запускающий фактор крылся в опухоли мозжечка, ее удаляют хирургическим путем. После этого больного может ждать полное восстановление. Помощь в адаптации к новым условиям жизни заметно улучшает состояние пациентов, а также позволяет продлить их социализацию.

Отсутствие лечения приводит к потере трудоспособности. Прогноз жизни у таких больных неблагоприятный. Нарушения в нервной системе истощают пациента. Люди теряют нить к социализации и уходят в себя. А наслаивающиеся осложнения в виде инфекционных процессов, только ухудшают ситуацию. Ввиду этого при первых тревожных симптомах необходимо обращаться к доктору. Выполнение его назначений – ключ к более нормальной жизни для больных.

Предлагаем ознакомиться  13 простых советов, как избежать депрессии, если вы мама в декрете

Атакси́я
(греч. ἀταξία

— беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

  • сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
  • мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
  • вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
  • корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия
— специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

  • задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
  • спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
  • таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
  • периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности.

II. Мозжечковая атаксия
— обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением.

В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

  1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
  2. Рассеяный склероз
  3. Синдром Гийена-Барре
  4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
  5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные — препараты лития, барбитураты, дифенин)
  6. Метаболические расстройства
  7. Гипертермия
  8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

  1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
  2. Нормотензивная гидроцефалия
  3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
  4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
  5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

  1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
  2. Корковые церебеллярные атаксии
  3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии («болезнь кленового сиропа», болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

Предлагаем ознакомиться  Тремор головы и рук причины лечение

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде «Неврологические синдромы», возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия
(или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой.

Сюда же — горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия
(«лобная») — её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию.

При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия — проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак.

С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы.

В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание.

Предлагаем ознакомиться  Особенности проявления и лечения пограничного расстройства личности

Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка — симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.)
, данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом — очаговые знаки, патологические симптомы — всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии — к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия
являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями.

Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

  • обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех «функциональных» пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
  • несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
  • связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но «позитивным» выходом из трудной ситуации)
  • зачастую — уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
  • наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением «примерить болезнь» на себя)
  • множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда — и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
  • «прекрасное равнодушие» — при всей «тяжести» описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Атаксия – это нарушение координации движений и моторики.

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

Оцените статью
Консультант
Adblock detector