Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое болезнь паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2020 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

Диагностика заболевания

Не существует теста для диагностики патологии. При подозрении на нейродегенеративный процесс пациента отправляют к неврологу, который оценивает признаки болезни Паркинсона и собирает анамнез.

Во время обследования невролог изучает по пунктам:

  • мимику пациента;
  • признаки тремора в состоянии покоя;
  • возможность самостоятельно подняться из кресла;
  • восстановление равновесия после легкого толчка в плечи.

Снижение симптомов на фоне назначения Левадопы – это окончательное подтверждение диагноза болезни Паркинсона. Примерно 5-10% пациентов диагностируются неправильно, поскольку симптомы схожи с другими неврологическими нарушениями.

Сейчас диагностику проводят только на основании двигательных симптомов, но к тому времени уже более 60% дофаминовых нейронов в базальных ганглиях мозга повреждаются. Немоторные симптомы необходимо учитывать до нарушения моторики: проблемы с обонянием и нарушение сна.

Предлагаем ознакомиться  Проверка на верность. Как узнать, что жена изменяет

Защитная функция эстрогена

Статистика заболеваемости указывает, что мужчины болеют чаще и симптомы у них появляются раньше, чем у женщин. Именно потому ученые уделяют внимание защитной функции эстрогена. Причины болезни Паркинсона, приводящие к дофаминергической дегенерации, разнообразны:

  • окислительный стресс;
  • воспаление;
  • митохондриальная дисфункция;
  • протеосомальные нарушения.

Эстрогены оказывают влияние на синтез, метаболизм и транспорт дофамина, а также на работу его рецепторов. Травмы астроцитов и микроглии из-за 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридина также зависят от гормона, что еще раз указывает на антиоксидантные свойства в выживании нейронов.

Ретроспективные данные показали, что ранняя менопауза, а также три и более беременности могут быть факторами риска развития болезни Паркинсона. Вероятность возникновения патологии выше у женщин, перенесших гистерэктомию, которая может быть маркером дисфункции яичников. Одностороннее или двухстороннее удаление яичника также повышает риск паркинсонизма, что доказано исследованиями. При этом гормонально заместительная терапия не снижала, а, наоборот, повышала риски болезни после хирургической менопаузы.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной.

«Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип «Пока гром не грянет, мужик не перекрестится»: они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают», — объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. «Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. «В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо», — объясняет Обухова.

Классификация болезни паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Классификация и стадии развития

Существует несколько разработанных шкал определения стадии развития паркинсонизма. Востребованные, на которые опираются неврологи, а также используются в качестве шкалы при прохождении МСЭ на присвоение инвалидности, разработаны английскими докторами Маргарет Хен и Мелвин Яр.

Предлагаем ознакомиться  Когнитивные нарушения личности — что это значит

Стадии выделяются в зависимости от силы проявления симптоматики:

Методы лечения болезни паркинсона

Терапии для болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не существует. Лечение направлено на устранение симптомов, влияющих на качество жизни пациента. Сложные операции, связанные по внедрению в головной мозг электродов, только компенсируют утраченные нейронные связи и гасят импульсы от патологических зон возбуждения.

Общие сведения

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Отличия паркинсонизма от болезни паркинсона

Болезнь Паркинсона– наиболее распространенная причина паркинсонизма, как клинического синдрома, который характеризуется поражениями базальных ганглиев, преимущественно в области черной субстанции. Болезнь составляет около 80% случаев паркинсонизма. К другим причинам паркинсонизма относится множественная системная атрофия, прогрессивный супрануклеарный паралич и кортикобазальная дегенерация.

Особенностью паркинсонизма является брадикинезия или замедленность активных движений, что чаще выражается в отсутствие движений рук при ходьбе. На небольшом уровне симптом присутствует у здоровых пожилых людей, но просто отражает медлительность. Дегенеративные причины паркинсонизма тяжело диагностировать на самых ранних стадиях.

Причины возникновения

Истинные причины заболевания до сих пор не выяснены. Выдвигают гипотезу о совокупности нескольких этиологических (причинных) факторах.К ним относится:

  • Сочетание генетической предрасположенности и негативного влияния факторов внешней среды вызывает дегенеративные процессы в нейронах ствола головного мозга. Данный процесс является прогрессирующим и необратимым, а также имеет накопительный эффект – однажды начавшись, это продолжается до конца жизни, что и приводит к заболеванию;
  • Процессы старения организма. Естественное старение человека приводит к естественной гибели клеток головного мозга, что и провоцирует начало заболевания;
  • Инфекционные заболевания ЦНС (центральной нервной системы): энцефалит, менингит и т.д.;
  • Сосудистые заболевания головного мозга: церебральный атеросклероз, сосудистая деменция, дисциркуляторная энцефалопатия, болезнь Бинсвангера и т.д.;
  • Опухоли головного мозга;
  • Интоксикация некоторыми химическими веществами (цианид, этиловый спирт, угарный газ, окись марганца и углерода);
  • Острые и хронические травмы нервной системы;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Длительный приём нейролептиков.

Последствия влияния одного или нескольких факторов приводит к гибели клеток и нарушению выработке дофамина, что и является началом заболевания. Для развития характерных симптомов необходимо, чтобы были поражены 50-80% нейронов в той или иной части мозга. В основном поражается экстрапирамидальная моторная система.

Прогноз

Сколько живут женщины с болезнью Паркинсона? Являются ли они более устойчивыми к недугу, чем мужской пол? Какие причины смерти у «слабого» пола? Продолжительность жизни при этом недуге хорошо описывает таблица:

Возраст установки диагноза Средняя продолжительность жизни
До 40 лет Еще около 40 лет (в среднем 35-43)
От 41 до 65 лет Около 20 лет
После 65 лет 5-7 лет

Как видно из таблицы, продолжительность жизни уменьшается с возрастом. И насчет женщин у врачей неутешительные прогнозы. Пациентки с этой болезнью живут меньше мужчин. Это связано с тем, что на поздних стадиях развиваются когнитивные расстройства. Они влияют на качество и продолжительность жизни. Пациенткам требуются дополнительные условия, уход близких или социальных работников. На поздних стадиях пожилые женщины нуждаются в постоянном уходе, затруднено даже обычное бытовое обслуживание.

Предлагаем ознакомиться  Ревную свекровь к первой невестке

Симптомы заболевания паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона достаточно разнообразны, иногда сложно понять, когда начинается, как именно впервые проявляется это заболевание. Но возникновение одного или нескольких из них, даже в юном возрасте, служит сигналом для беспокойства.

Главные признаки связаны с утерей контроля над движениями:

  • скованность, ригидность мышц;
  • тремор, проявляющийся при движении, в состоянии покоя;
  • снижение способности удерживать равновесие;
  • снижение скорости, амплитуды движений.

Стадии развития заболевания

  • Начальная стадия. Характеризуется отсутствием симптомов. На данной стадии идёт нарастание внутреннего дефекта – постепенная гибель клеток;
  • Первая стадия. Симптомы начинают проявляться сначала лишь на одной конечности, с утяжелением расстройства симптоматика затрагивает часть туловища;
  • Вторая стадия. Симптомы проявляются симметрично – на обеих конечностях. Нарастает ригидность движений – больной начинает совершать движение «с толчка»;
  • Третья стадия. Симптомы двусторонние, появляется постуральная неустойчивость, навыки самообслуживания сохранены;
  • Четвёртая стадия. Тяжесть симптоматики нарастает. Больной не способен справляться с бытовыми задачи без помощи. Всё ещё может стоять и ходить без поддержки;
  • Пятая стадия характеризуется практически полной обездвиженностью больного.

Таблица №1: классификация форм паркинсонизма

Тип Форма
Первичный тип Болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм
Синдром вторичного паркинсонизма Паркинсонизм лекарственный, опухолевый, токсический паркинсонизм (марганцевый, алкогольный), травматический, васкулярный, эндокринный
«Паркинсонизм-плюс» Кортикобазальная дегенерация При боковом амиотрофическом склерозе Синдром Стила-Ольшевского Болезнь диффузных телец Леви

Вторичный тип болезни имеет многочисленные причины возникновения. Лекарственная форма болезни встречается при употреблении препаратов, которые понижают активность дофамина. К ним относятся:

  • Метоклопрамид;
  • Фенотиазин;
  • Резерпин и другие.

Отмена этих препаратов ведет к уменьшению и полному исчезновению симптомов.

Токсический паркинсонизм

Токсическое воздействие на мозг некоторых элементов приводит к развитию симптомов болезни. Например, паркинсонизм при хроническом отравлении марганцем. Впервые случаи описаны в конце 19 века.

В 20 веке от болезни страдают профессиональные сварщики. Во время работы они вдыхают пары этого вещества. Опасную концентрацию марганца можно получить, употребляя наркотические средства. Известны случаи хронического отравления через пестициды и отравленные питьевые источники.

Токсическим действием обладает и метанол. Отравление суррогатами алкоголя могут привести к необратимым последствиям. Так, как и угарный газ. Во время острого периода вирусных заболеваний (энцефалита) паркинсонизм проявляется как один из симптомов. Реже необратимые изменения возникают после перенесенной инфекции.

Формы и стадии болезни по хен-яру

В медицине используется классификация стадий болезни по Хен и Яру. Ее опубликовали в 1967 году в журнале «Неврология» Маргарет Хен и Мелвин Яр, которая была с годами модифицирована:

  • 0 – нет признаков заболевания;
  • 1 – появление признаков на одной конечности;
  • 1,5 – симптомы затрагивают одну конечность и туловище;
  • 2 – двусторонние признаки без нарушения осанки;
  • 2,5 – двустороннее поражение с нарушением постуральной стойкости, но пациент может противостоять толканию;
  • 3 – двусторонние проявления, постуральная шаткость, но сохраняется способность к самообслуживанию;
  • 4 – обездвиженность, потребность в посторонней помощи, но больной может стоять и ходить самостоятельно по помещению;
  • 5 – инвалидизация, пациент прикован к инвалидной коляске или постели.
Оцените статью
Консультант
Adblock detector